Οι ανωμαλίες του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος εμφανίζονται στο 0,3% των νεογνών. Οι περισσότερες από αυτές τις παραμορφώσεις είναι είτε σκαφοειδές στέρνο είτε καρινοειδές στέρνο.
Το επονομαζόμενο στην Ελλάδα σκαφοειδές στέρνο, ονομάζεται διεθνώς pectus excavatum. Είναι λατινικός όρος που σημαίνει βαθούλωμα στο στήθος και αποτελεί τη συνηθέστερη συγγενή παραμόρφωση του πρόσθιου τοιχώματος του θώρακα, όπου πολλές πλευρές και το στέρνο αναπτύσσονται ασυνήθιστα.
Επιδημιολογία
Στην βιβλιογραφία, η συχνότητα εμφάνισης της πάθησης, κυμαίνεται από 1:150 έως 1:1000 γεννήσεις. Η αναλογία αγοριών /κοριτσιών είναι 3:1. Η κληρονομικότητα φαίνεται να σχετίζεται με την εμφάνιση της πάθησης.
Το Pectus excavatum συχνά συνοδεύει το σύνδρομο Marfan. Πολλά παιδιά με σπονδυλική μυϊκή ατροφία αναπτύσσουν pectus excavatum λόγω της διαφραγματικής αναπνοής. Το Pectus excavatum εμφανίζεται επίσης σε περίπου 1% των ατόμων που διαγνώστηκαν με κοιλιοκάκη για άγνωστους λόγους.
Οι παθήσεις
Όπως εξηγεί ο Δρ. Δημήτριος Κ. Σουφλέρης MD, Χειρουργός Καρδιάς – Θώρακος και Μεγάλων Αγγείων, εξειδικευμένος στις ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές και στην ενδοσκοπική χειρουργική, «ο σκαφοειδής θώρακας είναι ο πιο κοινός τύπος και προκαλεί εμβύθιση του στέρνου και μείωση της χωρητικότητας του θωρακικού κλωβού, με συνέπεια τη μείωση του χώρου έκπτυξης των πνευμόνων και της καρδιάς, η οποία μπορεί να μετακινηθεί ή / και να περιστραφεί. Μπορεί επίσης να συνυπάρχει πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδος. Η βασική χωρητικότητα σε αέρα των πνευμόνων μειώνεται. Επίσης μπορεί να προκαλέσει σκoλίωση της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης αλλά και αισθητικό πρόβλημα που ενοχλεί τα παιδιά και τους εφήβους.
Το Καρινοειδές Στέρνο ή τροπιδοειδής θώρακας (Pectus carinatum) εμφανίζεται λιγότερο συχνά. Το στέρνο προεξέχει προς τα εμπρός, με αποτέλεσμα συνώνυμα όπως παραμόρφωση «κοτόπουλου» ή «στήθους περιστεριού», ή στέρνο δίκην ράμφους πτηνού ή κύφωση στέρνου και πυραμιδοειδής θώρακας, είναι σπανιότερος και προκαλεί κυρίως σκολίωση και έντονο αισθητικό πρόβλημα».
Στο 37% των περιπτώσεων υπάρχει οικογενειακό ιστορικό, γεγονός που καθιστά πιθανή μια υποκείμενη γενετική διαταραχή. Η πάθηση εμφανίζεται συχνά σε συνδυασμό με το σύνδρομο Marfan και το σύνδρομο Ehlers-Danlos, τη συγγενή κυφοσκολίωση ή τις καρδιακές ανωμαλίες. Παρόλα αυτά δεν έχει εντοπιστεί γενετικός δείκτης.
Σημεία και Συμπτώματα
Τα κύρια καρδιοπνευμονικά συμπτώματα που σχετίζονται με σοβαρές παραμορφώσεις σκαφοειδούς στέρνου είναι το αίσθημα παλμών, το σφίξιμο στο στήθος και ο πόνος.
Μπορεί επίσης να αποκαλυφθούν αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας και φύσημα ως αποτέλεσμα της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας.
Η πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας και η περιορισμένη ανοχή στην άσκηση φαίνεται να προκαλούνται από τη συμπίεση της καρδιάς.
Η σπιρομέτρηση είναι συνήθως φυσιολογική.
Τα ψυχολογικά προβλήματα που συνήθως συνδέονται με τις μέτριες και σοβαρές μορφές παραμόρφωσης του θώρακα είναι κοινά αποδεκτά, κυρίως στους εφήβους. Η αύξηση της επίγνωσης κατά την ανάπτυξη μπορεί να επηρεάσει την αυτοπεποίθηση και την αυτοεκτίμηση.
Ο Δρ. Δημήτριος Κ. Σουφλέρης MD, γνωρίζοντας από τις κλινικές εξετάσεις παιδιών και εφήβων τα συνήθη αποτελέσματα των συντηρητικών αλλά και χειρουργικών επεμβάσεων που διενεργούν παιδοχειρουργοί και παιδοορθοπαιδικοί στην Ελλάδα, συστήνει η αντιμετώπιση αυτών των παθήσεων να γίνεται από εξειδικευμένους Χειρουργούς Καρδιάς – Θώρακος, οι οποίοι σε συνεργασία με Παιδοκαρδιοχειρουργούς, να αντιμετωπίσουν το πρόβλημα γρήγορα, ανώδυνα, με άριστα αποτελέσματα και πάνω απ’ όλα, χωρίς το ρίσκο να χειρουργεί ένας μη εξειδικευμένος χειρουργός στο μεσοθωράκιο, σε επαφή με την καρδιά και τα μεγάλα αγγεία, με ότι αυτό συνεπάγεται σε περίπτωση επιπλοκής!
Οι πρωτοποριακές χειρουργικές τεχνικές
Όπως εξηγεί ο Δρ. Δημήτριος Κ. Σουφλέρης MD, «πρόκειται για ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές που πρωτοεφαρμόστηκαν στις ΗΠΑ και πλέον πραγματοποιούνται σε όλη την Ευρώπη και στην Ελλάδα από πολύ εξειδικευμένους Καρδιοθωρακοχειρουργούς. Σήμερα και οι δύο ανωμαλίες αντιμετωπίζονται με ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές και εξαιρετικά αποτελέσματα με 4 μόλις ημέρες νοσηλείας
Οι επεμβάσεις διενεργούνται κατ΄ εξοχήν στην εφηβική ηλικία, σε μικρότερες ηλικίες όταν αυτό κρίνεται αναγκαίο αλλά και σε ενήλικες, χωρίς κανένα απολύτως πρόβλημα. Από την εμπειρία μου ως μέλος στο μεγαλύτερο κέντρο των Ηνωμένων Πολιτειών με το οποίο και συνεργάζομαι, μπορώ να διαβεβαιώσω ότι ο ασθενής κοιμάται με το πρόβλημα και ξυπνάει χωρίς αυτό. Οι μέθοδοι είναι αποτελεσματικές, αναίμακτες, απολύτως ασφαλείς και χωρίς επιπλοκές στα έμπειρα χέρια των εξειδικευμένων Χειρουργών Καρδιάς – Θώρακος».
Η χειρουργική του σκαφοειδούς θώρακα
Η ελάχιστα επεμβατική επιδιόρθωση του σκαφοειδούς στέρνου (MIRPE ή επέμβαση Nuss) η οποία πραγματοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1998, είναι η εγχείρηση εκλογής. Μία ή περισσότερες μεταλλικές ράβδοι εισάγονται πίσω από το στέρνο μέσω μικρών πλευρικών τομών του δέρματος, με Θωρακοσκοπική τεχνική. Οι ράβδοι πιέζουν το στέρνο με κατεύθυνση προς τα έξω σε μια φυσιολογική θέση και το υποστηρίζουν έως ότου το θωρακικό τοίχωμα υποβληθεί σε αναδιαμόρφωση για μια προτεινόμενη περίοδο τριών ετών.
Η διάρκεια της επέμβασης και η έκταση του χειρουργικού τραύματος είναι σημαντικά μικρότερη σε σύγκριση με την ανοιχτή αποκατάσταση και οι ασθενείς φαίνονται λιγότερο περιορισμένοι από τον μετεγχειρητικό πόνο. Ωστόσο, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν ένα πρωτόκολλο φυσιοθεραπείας με σταδιακή αύξηση της σωματικής άσκησης, απαιτώντας ένα χρονικό πλαίσιο για την πλήρη μετεγχειρητική αποκατάσταση έξι έως οκτώ εβδομάδων. Επιπλέον, τα εμφυτεύματα πρέπει να αφαιρεθούν σε μεταγενέστερο στάδιο.
«Ο σκαφοειδής θώρακας χειρουργείται θωρακοσκοπικά με την τεχνική «NUSS». Τοποθετείται μια λάμα κατασκευασμένη από τιτάνιο στο θώρακα του ασθενούς με την οποία ανυψώνεται το στέρνο και διευρύνεται άμεσα ο θωρακικός κλωβός. Επιτυγχάνεται έτσι καλύτερη λειτουργία των πνευμόνων και της καρδιάς και η αντιμετώπιση της δύσπνοιας ή άλλων προβλημάτων που προκαλούσε η μειωμένη χωρητικότητα του θώρακα. Το χειρουργείο διαρκεί λιγότερο από 1 ώρα και ο χρόνος παραμονής στην κλινική είναι κατά μέσο όρο 4 ημέρες. Αμέσως μετά, ο ασθενής επιστρέφει στις εκπαιδευτικές δραστηριότητες και μετά από λίγες εβδομάδες και στις αθλητικές, χωρίς κανένα πρόβλημα. Οι μετεγχειρητικές επιπλοκές είναι μηδαμινές σε έμπειρα χέρια κατάλληλα εξειδικευμένων Χειρουργών Καρδιάς – Θώρακος.
Η μέθοδος αντικαθιστά τις παλαιότερες χειρουργικές τεχνικές που ήταν πολύ πιο αιματηρές, με μεγαλύτερο χρόνο νοσηλείας και ανάρρωσης, αλλά και αμφιβόλου αποτελεσματικότητας. Γι΄ αυτό πολλοί άνθρωποι με το αντίστοιχο πρόβλημα, δεν αποφάσιζαν να το αντιμετωπίσουν χειρουργικά. Η λάμα αφαιρείται μετά από δύο χρόνια με επέμβαση και νοσηλεία μιας ημέρας, ενώ δεν δημιουργεί κανένα πρόβλημα σε τυχόν άλλες διαγνωστικές εξετάσεις του ασθενούς».
Η ανοιχτή χειρουργική αποκατάσταση (η τροποποιημένη επέμβαση Ravitch) παραμένει μία χειρουργική επιλογή σε περιπτώσεις σοβαρής παραμόρφωσης σκαφοειδούς και καρινοειδούς στέρνου.
Αυτή η μέθοδος βασίζεται στην αρχική επέμβαση Ravitch, που αναφέρθηκε αρχικά το 1949. Είναι αρκετά εκτεταμένη εγχείρηση και πραγματοποιείται, όπως και οι ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές, μόνο από εξειδικευμένους Χειρουργούς Καρδιάς – Θώρακος. Η πλήρης μετεγχειρητική αποκατάσταση μπορεί να διαρκέσει τέσσερις έως έξι εβδομάδες.
Η χειρουργική του τροπιδοειδούς θώρακα
Για τον τροπιδοειδή θώρακα, ο Δρ. Δημήτριος Κ. Σουφλέρης MD διενεργεί την ελάχιστα επεμβατική μέθοδο «κατά ABRAMSON» που περιλαμβάνει την υποδόρια τοποθέτηση λάμας πάνω από το στέρνο και την ειδική στήριξή της στο πλευρικό τόξο. Η τεχνική έχει απόλυτη επιτυχία χωρίς καμία επιπλοκή. Εκτός από τη διάρκειά της που κυμαίνεται στη 1 ώρα, ισχύει για την επέμβαση αυτή το ίδιο πρωτόκολλο αποκατάστασης όπως και για την εγχείρηση NUSS.
Παραπομπή και Θεραπεία
Συνιστάται η έγκαιρη παραπομπή εφήβων/ενήλικων ασθενών με παραμορφώσεις του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος σε έμπειρο Χειρουργό Καρδιάς – Θώρακος, ο οποίος θα συμβουλεύει για τη διαχείριση του ασθενούς. Στους περισσότερους ασθενείς, η κύρια ένδειξη για επιδιόρθωση είναι η αισθητική, επομένως ο παραπέμπων ιατρός θα πρέπει να παρέχει όλες τις διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με τις ψυχολογικές πτυχές της παραμόρφωσης.
Δεν απαιτείται απεικόνιση πριν από την παραπομπή. Μετά την παραπομπή θα ακολουθήσει μια εις βάθος χειρουργική αξιολόγηση. Στόχος είναι να αποφασιστεί ο καλύτερος τύπος θεραπείας για τον κάθε ασθενή.
Μόλις επιβεβαιωθεί η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση, μια προεγχειρητική αξονική/μαγνητική τομογραφία θώρακα θα καθορίσει τη χειρουργική τεχνική και θα παρέχει καλύτερη κατανόηση των πτυχών της χειρουργικής επέμβασης σε ασθενείς και συγγενείς.
Όπου υπάρχει υποψία για σύνδρομο Marfan, γίνεται υπερηχοκαρδιογράφημα καρδιάς.
Ο Δρ. Δημήτριος Κ. Σουφλέρης MD συνιστά την χειρουργική αποκατάσταση για την παραμόρφωση του σκαφοειδούς στέρνου σε ασθενείς ηλικίας 12-18 ετών, ακόμη περισσότερο εάν η παραμόρφωση είναι κατάλληλη για ελάχιστα επεμβατική αποκατάσταση. Όχι μόνο το θωρακικό τοίχωμα εξακολουθεί να είναι εύπλαστο σε αυτή την ηλικία, αλλά αυτοί οι ασθενείς τείνουν επίσης να έχουν καλύτερη κατανόηση της επέμβασης σε σύγκριση με τα νεότερα άτομα με γνώμονα τα οφέλη.
Οι ενήλικες άνω των 30 ετών εξετάζονται για MIRPE, αλλά λόγω του άκαμπτου θωρακικού τοιχώματος σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα, οι περισσότεροι χειρουργοί θα συνιστούσαν ανοιχτή επιδιόρθωση, όπως θα έκαναν για νεότερους ασθενείς χωρίς η ενηλικίωση να αποτελεί αντένδειξη για ελάχιστα επεμβατική χειρουργική αποκατάσταση.
Για τη χειρουργική αποκατάσταση του καρινοειδούς στέρνου, η συνιστώμενη ηλικία είναι 16-18 ετών, αλλά η ενηλικίωση δεν αποτελεί αντένδειξη. Διατίθεται επίσης εξωτερικός νάρθηκας συμπίεσης, ειδικά για ήπιες και μέτριες παραμορφώσεις του στέρνου.
